Techniques for assessing respiratory function in preschool children

Mimo coraz lepszego poznania metod badania czynności układu oddechowego u dzieci w wieku przedszkolnym, nadal metody te nie stanowią rutynowego narzędzia diagnostycznego u małych dzieci. W niniejszym artykule omówiono najlepiej poznane techniki badania, obejmujące: spirometrię, pletyzmografię, pomiar oporu dróg oddechowych metodą okluzji, technikę oscylacji wymuszonych wraz z jej modyfikacją, oscylometrią impulsową, oraz metodę rozcieńczania gazów. Przedstawiono zastosowanie tych metod w praktyce klinicznej zgodne z zaleceniami Amerykańskiego Towarzystwa Chorób Płuc i Europejskiego Towarzystwa Chorób Płuc.Despite increasing theoretical knowledge on available techniques of lung function measurements in preschool children, its application in clinical practice remains poor. In this review a range of tests including spirometry, body plethysmography, interrupter technique, forced oscillation technique and its modification impulse oscillometry and gas mixing techniques is presented. Clinical applicability of these tests according to the recent American Thoracic Society/European Respiratory Society guidelines is also described

Zastosowanie kliniczne badań czynnościowych układu oddechowego u dzieci w wieku przedszkolnym

Badania czynnościowe stanowią złoty standard oceny układu oddechowego u dzieci w wieku szkolnym i starszych oraz osób dorosłych. Nie znalazły one jednak dotychczas szerszego zastosowania w praktyce klinicznej u dzieci w wieku przedszkolnym i młodszych, co wynika głównie z trudności z zaangażowaniem i współpracą w tym wieku. W niniejszej pracy przedstawiono zastosowanie badań czynnościowych układu oddechowego u małych dzieci. Poruszono - istotne dla klinicysty - kwestie dotyczące prawidłowego przedstawiania wyników badania, powtarzalności pomiarów czy wyboru wartości referencyjnych. Omówiono najczęściej występujące u dzieci w wieku przedszkolnym zaburzenia układu oddechowego oraz możliwości zastosowania badań czynnościowych układu oddechowego u cierpiących na nie pacjentów, a także ich potencjalny wpływ na postępowanie kliniczne czy decyzje terapeutyczne. Pneumonol. Alergol. Pol. 2010; 78, 2: 133-137Pulmonary function tests are routinely used in the assessment of respiratory system in older children and adults. They have not made their way into wide clinical practice in preschool children and infants, mainly due to poor cooperation in this age group. This review discusses the use of various pulmonary function tests in preschool children in clinical setting. Issues relevant for clinical practice comprising but not limited to expressing results, within-occasion repeatability and between occasion reproducibility of various tests as well as choosing reference data are described. This paper also examines the most frequent respiratory disorders in preschool children and potential impact of pulmonary function tests results on clinical management in these patients. Pneumonol. Alergol. Pol. 2010; 78, 2: 133-13

Fatal pulmonary complications in an immunodeficient child with chronic active Epstein-Barr virus infection

Primary Epstein-Barr virus infection in children typically presents as infectious mononucleosis and in immunocompetent individuals severe pneumonitis proves to be a rare complication. Chronic active Epstein-Barr virus infection (CAEBV) is associated with multiple life-threatening conditions, including interstitial lung disease with fibrosis and lymphoid and lymphohistiocytic infiltrations. We report on a pediatric patient in whom CAEBV resulted in severe pneumopathy with a fatal outcome.Pierwotne zakażenie wirusem Epsteina-Barra u dzieci manifestuje się najczęściej jako mononukleoza zakaźna i u osób immunokompetentnych zapalenie płuc o ciężkim przebiegu jest rzadkim powikłaniem. Przewlekłe aktywne zakażenie wirusem Epsteina -Barr (CAEBV) jest związane z licznymi zagrażającymi życiu powikłaniami, takimi jak śródmiąższowa choroba płuc z włóknieniem i nacieki limfohistiocytarne. W pracy przedstawiono przypadek dziecka z CAEBV i powikłaniami płucnymi o śmiertelnym przebiegu

Is body mass index associated with asthma in children?

Wstęp: Astma oskrzelowa jest chorobą o złożonej patogenezie. Istotnym czynnikiem ryzyka zachorowań i przebiegu choroby jest otyłość. Celem pracy była ocena związku pomiędzy masą ciała a stopniem ciężkości choroby oraz wstępna analiza czynników o potencjalnym wpływie na stan odżywienia u chorych na astmę oskrzelową. Materiał i metody: Badaniem objęto 101 dzieci chorych na przewlekłą astmę oskrzelową lekką, umiarkowaną i ciężką. Dane na temat przebiegu choroby uzyskano z wywiadu i analizy dokumentacji lekarskiej. U wszystkich badanych wykonano pomiar masy ciała i wysokości. Wartości wskaźnika masy ciała (BMI) odniesiono do odpowiednich dla wieku siatek centylowych. Grupę kontrolną stanowiło 45 zdrowych dzieci w wieku szkolnym. Wyniki: Średnia wartość centyli BMI u dzieci chorych na astmę nie różniła się znacząco w porównaniu z grupą dzieci zdrowych (odpowiednio 53,4 ± 32,3 i 59,5 ± 30,5). U chorych na astmę zaobserwowano wyższe wartości centyli BMI wśród chłopców w porównaniu z dziewczynkami (p = 0,018). Nie stwierdzono statystycznie istotnej zależności pomiędzy wartością centyli BMI a stopniem ciężkości astmy, chociaż zanotowano wyższe wartości centyli BMI wśród chorych chłopców z ciężką astmą przewlekłą. Dawki steroidów wziewnych oraz czas ich stosowania nie miały wpływu na wartości centyli BMI. Alergia pokarmowa i atopowe zapalenie skóry w przeszłości miały wpływ na wartość centyli BMI. Wnioski: Średnia wartość BMI u dzieci chorych na astmę nie różniła się w porównaniu z grupą dzieci zdrowych. Nie stwierdzono zależności pomiędzy wartością BMI a stopniem ciężkości astmy i stosowanym leczeniem glikokortykosteroidami wziewnymi.Introduction: Asthma is a disease with a complex pathogenesis. Obesity seems to be crucial risk factor for the development and worse clinical outcome of the disease. The aim of the study was to assess the relation between the body weight and the severity of asthma and preliminary analysis of factors influencing nutritional status among asthmatic children. Material and methods: Complete data have been available for 101 children with mild persistent, moderate persistent and severe persistent asthma. The questionnaires have been completed according to the physical and spirometric examination, analysis of medical documentation and anamnesis. Weight and height were measured in all children. To estimate the body mass index (BMI) values we used Body Mass Index Percentile Charts for Age. The control group consisted of 45 healthy school children. Results: Mean BMI percentile for age in asthmatic children did not significantly differ from healthy children (53.4 ± 32.3 and 59.5 ± 30.5 respectively). Higher BMI percentiles for the age were observed among boys in comparison to girls (p =0.018). We did not find statistically significant relation between values of BMI percentiles and severity of asthma, although higher BMI values in boys with severe persistent asthma were noticed. Body mass index percentiles did not correlate with time of treatment and the doses of inhaled corticosteroids. Food allergy and atopic dermatitis in the past influenced BMI values. Conclusions: Mean BMI percentile for age in asthmatic children did not significantly differ from healthy children. The correlation between BMI values and severity of asthma and treatment with inhaled corticosteroids were not found

Interstitial lung disease in the course of the surfactant protein C deficiency coexisting with the primary humoral immunodeficiency - case study

Śródmiąższowe choroby płuc u dzieci są schorzeniami heterogennymi pod względem etiologii i patogenezy. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić czynniki o charakterze infekcyjnym, immunologicznym i metabolicznym, a także uwarunkowany genetycznie niedobór białka C surfaktantu. W pracy przedstawiono przypadek śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu niedoboru białka C surfaktantu współistniejącego z pierwotnym niedoborem odporności humoralnej, z uwzględnieniem manifestacji klinicznej, obrazu radiologicznego i histologicznego.The interstitial lung disease in children is a group of disorders heterogeneous in its etiology and pathogenesis. In differential diagnosis infectious, immunological and metabolic factors must be taken into consideration, as well as a genetically determined surfactant protein C deficiency. In the paper a case of interstitial lung disease in the course of the surfactant protein C deficiency coexisting with the primary humoral immunodeficiency is presented, with the discussion concerning clinical manifestation, radiological pattern, and histological findings

Radiographic presentation of the bronchial and pulmonary changes in children with selected primary immunodeficiencies

W niniejszej pracy zaprezentowano zagadnienia związane z objawami klinicznymi pierwotnych niedoborów odporności u dzieci. Ze względu na częstą lokalizację narządową zmian w układzie oddechowym w tej grupie schorzeń szczególną uwagę poświęcono przewlekłej chorobie oskrzelowo-płucnej z uwzględnieniem jej przebiegu klinicznego i obrazu radiologicznego w wybranych przypadkach klinicznych.In the paper authors presented issues concerning clinical manifestation of primary immunodeficiency diseases in children. Considering the frequently recognized changes in the respiratory tract in this group of disorders, particular attention was paid to the chronic bronchopulmonary disease taking into consideration it’s clinical course and radiographic presentation in selected cases

Changes in the bronchial epithelia in patients with immotile cilia syndromes

Immotile cilia syndromes is a cause of recurrent infection of the airways and recurrent bronchopneumonias. Among the ciliary abnormalities are found changes in the structure of the microtubules, unco-ordinated ciliary movements caused by the absence of inner or outer or both dynein arms, and abnormalities of the kinetosomes and/or rete ridges. In patients with ciliary dyskinaesia bronchitis occurs early in life (during infancy) and usually has a recurrent tendency, so that bronchial biopsy is frequently undergone for diagnostic purposes. In this study we include 127 bronchial biopsies from patients (from 2 months to 49 years) unsuccessfully treated for recurrent respiratory tract infections. When performing regular diagnostic procedures on the light and electron microscopic level, we have looked for cilia abnormalities and also focused on changes within the mucosa and submucosa. The most common abnormality recorded was absence of the inner dynein arms, but in 40 cases neither of the dynein arms were present. Only a few patients had classical Kartagener’s syndrome. Special attention is drawn to biopsies from elderly patients, in whom long-standing infections were followed by extensive damage to the bronchial epithelium, including even a total absence of ciliated cells. In some cases enhanced regenerative processes and some foci of squamous metaplasia were found. In two cases even foci of low-grade dysplasia were diagnosed

Association of A/T polymorphism of the CHRM2 gene with bronchodilator response to ipratropium bromide in asthmatic children

Wstęp: Celem niniejszej pracy była analiza asocjacyjna polimorfizmu A/T genu receptora muskarynowego typu 2 (CHRM2) z występowaniem astmy oraz analiza farmakogenetyczna tego polimorfizmu z odpowiedzią rozkurczową na bromek ipratropium - lek antycholinergiczny stosowany w astmie. Materiał i metody: Analizę przeprowadzono w grupie 113 dzieci z astmą oskrzelową oraz w grupie 123 dzieci zdrowych stanowiących grupę kontrolną. Ponadto, w grupie 32 dzieci z astmą przeprowadzono ocenę odpowiedzi rozkurczowej na bromek ipratropium w badaniu spirometrycznym w okresie odstawienia β2-agonisty długodziałającego (salmeterolu). Analizą genetyczną objęto polimorfizm A/T (rs6962027) genu CHRM2. Oznaczanie genotypów wykonano metodą PCR-RFLP. Analizę statystyczną przeprowadzono z wykorzystaniem pakietu Statistica 7.1. Wyniki: W analizie asocjacyjnej nie wykazano związku polimorfizmu A/T genu CHRM2 z występowaniem astmy (p = 0,865 dla genotypów i p = 0,782 dla alleli). W analizie farmakogenetycznej w badanej grupie pacjentów zaobserwowano istotny związek między występowaniem genotypu TT genu CHRM2 a słabą odpowiedzią na lek antycholinergiczny (p = 0,035). Wnioski: Wykazano, że genotyp homozygotyczny TT genu CHRM2 w badanej grupie pacjentów chorujących na astmę był istotnie związany ze słabszą odpowiedzią na bromek ipratropium. Wyniki należy jednak interpretować ostrożnie, zważywszy na małą liczebność analizowanej grupy. Do sformułowania jednoznacznych wniosków istotna będzie weryfikacja uzyskanych wyników przez inne grupy badawcze.Introduction: The aim of this study was to analyze the possible association of A/T polymorphism of the CHRM2 gene with asthma, and pharmacogenetic analysis of the polymorphism with bronchodilator response to ipratropium bromide, an anticholinergic drug used in asthma. Material and methods: Analysis was performed in a group of 113 children diagnosed with bronchial asthma, and in a group of 123 healthy children from a control group. Moreover, in the group of 32 asthmatic children without concurrent treatment with long-acting β2-agonists, bronchodilator response to ipratropium bromide was evaluated by the spirometric lung function test. Genetic analysis was performed for A/T polymorphism (rs6962027) of the CHRM2 gene. Genotyping was done with the PCR-RFLP method. Statistical analysis was performed using Statistica v.7.1 software. Results: No association of A/T polymorphism was found with asthma (p = 0.865 for genotypes and p = 0.782 for alleles). In the pharmacogenetic analysis, it was observed that patients carrying TT genotype of CHRM2 gene polymorphism demonstrated significantly poorer response to anticholinergic drug as compared to the patients with other genotypes for this polymorphism (p = 0.035). Conclusions: We found that TT genotype in the CHRM2 gene was associated with poor bronchodilator response in asthmatic patients. The results should be analyzed carefully considering the small sample size and should be confirmed by other research groups

Interstitial lung disease associated with surfactant protein B and C deficiencies

Śródmiąższowa choroba płuc u dzieci jest związana etiologicznie i patogenetycznie z heterogenną grupą czynników o charakterze infekcyjnym, immunologicznym i metabolicznym. U dzieci znaczącą rolę odgrywa niedobór białek B i C surfaktantu (SP-B, SP-C), wynikający z defektu ich syntezy lub zaburzenia wytwarzania transportera ABCA3, jak również z upośledzenia innych szlaków metabolicznych. W pracy przedstawiono manifestację kliniczną, obraz radiologiczny, podłoże molekularne i rokowanie w śródmiąższowym zapaleniu płuc związanym z niedoborem SP-B i SP-C.Etiology and pathogenesis of the interstitial lung disease in children result from a heterogeneous group of infectious, immunological and metabolic factors. In children an important role plays a surfactant protein B and C deficiency. SP-C deficiency is determined by it’s defective synthesis or impaired production of ABCA3 transporter, as well as with abnormalities within different metabolic pathways. In the paper clinical manifestation, radiological findings, molecular background and prognosis in interstitial lung diseases associated with SP-B and SP-C defects have been discussed